모야모야병, 희귀하지만 알아야 할 모든 것: 원인, 증상, 예방 및 치료

 

 

다소 생소하게 느껴질 수 있지만, 우리 모두가 알아두어야 할 희귀 뇌혈관 질환인 '모야모야병'에 대해 자세히 알아보려 합니다.

갑작스러운 뇌졸중과 유사한 증상을 일으킬 수 있어 더욱 주의가 필요한 질환인데요.

원인부터 증상, 예방 그리고 치료법까지, 여러분이 궁금해할 모든 것을 쉽고 명확하게 설명해 드리겠습니다.

 

1. 모야모야병 이름의 유래와 특징

'모야모야병(Moyamoya disease)'은 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관, 특히 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 그 주변의 주요 뇌혈관들이 점차적으로 좁아지거나 막히는 진행성 질환입니다.

이로 인해 뇌 혈류가 감소하게 되고, 우리 몸은 이를 보상하기 위해 가느다란 비정상적인 혈관들을 새롭게 만들어냅니다.

 

이 비정상적인 혈관들의 모습이 마치 담배 연기가 피어오르는 듯하거나 안개처럼 보인다고 하여 일본어로 '모락모락'이라는 뜻의 '모야모야'라는 이름이 붙여졌습니다.

모야모야병은 주로 소아와 30~40대 성인에게서 발병하는 경향이 있으며, 전 세계적으로 드물게 나타나는 희귀 질환입니다.

하지만 국내에서는 비교적 높은 발병률을 보이고 있어 더욱 관심을 가져야 합니다.

2. 왜 생기는 걸까요? 아직 풀리지 않은 모야모야병의 원인

현재까지 모야모야병의 정확한 원인은 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

다만, 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 작용할 가능성이 높게 여겨지고 있습니다.

• 유전적 요인: 일부 연구에서는 특정 유전자와의 연관성이 보고되고 있으며, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 하지만 대부분의 환자에게서는 뚜렷한 가족력이 나타나지 않습니다.
• 환경적 요인: 아직 명확하게 밝혀진 바는 없으나, 특정 감염이나 자가면역 질환 등이 발병에 영향을 미칠 수 있다는 가설이 제시되고 있습니다.

이처럼 모야모야병의 원인은 아직까지 미스터리에 싸여 있지만, 활발한 연구를 통해 그 비밀이 점차 풀려나가고 있습니다.

3. 어떤 증상들이 나타날까요? 소아와 성인의 차이

모야모야병의 증상은 뇌혈관이 좁아지거나 막히면서 뇌 혈류량이 부족해져 나타납니다.

소아와 성인에게서 나타나는 증상은 다소 차이를 보일 수 있습니다.

소아의 경우:

• 일과성 허혈 발작: 갑자기 팔다리에 힘이 빠지거나 마비되는 증상, 언어 장애, 시력 저하 등이 일시적으로 나타났다가 수분에서 수 시간 내에 회복되는 경우가 많습니다. 특히 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 심하게 울거나 격렬한 운동을 할 때 유발될 수 있습니다.
• 뇌졸중: 심한 경우 뇌혈관이 완전히 막히거나 터져 뇌졸중이 발생할 수 있으며, 영구적인 신경학적 후유증을 남길 수 있습니다.
• 두통: 반복적인 두통을 호소하는 경우도 있습니다.
• 경련: 드물게 경련 발작이 나타날 수 있습니다.

성인의 경우:

• 뇌출혈: 좁아진 혈관에 압력이 가해져 터지면서 뇌출혈이 발생하는 경우가 소아보다 흔합니다.
• 일과성 허혈 발작: 소아와 마찬가지로 일시적인 마비, 언어 장애, 시력 저하 등이 나타날 수 있습니다.
• 두통: 만성적인 두통이나 갑작스럽고 심한 두통이 나타날 수 있습니다.
• 어지럼증: 자주 어지럼증을 느끼거나 균형 잡기가 어려울 수 있습니다.

이러한 증상들은 개인에 따라 다르게 나타날 수 있으며, 증상이 나타났다가 사라지기를 반복하기도 합니다.

따라서 위와 같은 증상이 나타난다면 즉시 전문의와 상담하여 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.

4. 미리 막을 수는 없을까요? 모야모야병의 예방

안타깝게도 현재까지 모야모야병의 명확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에, 특별한 예방 방법은 없습니다.

하지만 조기 진단과 적절한 치료를 통해 뇌졸중과 같은 심각한 합병증을 예방하고 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.

따라서 다음과 같은 노력이 중요합니다.

• 조기 진단: 의심 증상이 나타나면 즉시 신경과 전문의의 진료를 받고, 필요한 검사를 통해 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.
• 정기적인 검진: 가족력이 있거나 위험 요인이 있는 경우에는 정기적인 뇌혈관 검진을 고려해 볼 수 있습니다.
• 건강한 생활 습관 유지: 고혈압, 당뇨병, 고지혈증 등 뇌혈관 질환의 위험 요인을 관리하고, 금연, 절주, 규칙적인 운동, 건강한 식습관을 유지하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

5. 어떻게 치료하나요? 모야모야병의 치료법

모야모야병의 치료 목표는 뇌졸중이나 뇌출혈과 같은 심각한 합병증을 예방하고, 뇌 혈류량을 개선하여 증상을 완화하는 것입니다.

치료 방법은 환자의 나이, 증상, 질병의 진행 정도 등을 고려하여 결정됩니다.

주요 치료 방법은 다음과 같습니다.

• 수술적 치료: 좁아지거나 막힌 뇌혈관 대신 새로운 혈관을 연결하여 뇌 혈류량을 늘려주는 수술입니다. 대표적인 수술 방법으로는 직접 혈관 연결술(Direct bypass surgery)과 간접 혈관 연결술(Indirect bypass surgery)이 있습니다.
  • 직접 혈관 연결술: 머리 밖의 혈관(주로 얕은 측두동맥)을 뇌 속의 혈관에 직접 연결하여 혈류를 공급하는 방법입니다. 즉각적인 혈류 개선 효과를 기대할 수 있습니다.
  • 간접 혈관 연결술: 머리 근육이나 뇌막 등의 조직을 뇌 표면에 이식하여 새로운 혈관이 자라나도록 유도하는 방법입니다. 서서히 혈류가 증가하는 효과를 기대할 수 있습니다. 환자의 상태에 따라 단독으로 또는 병행하여 시행될 수 있습니다.
• 약물 치료: 아직까지 모야모야병 자체를 치료하는 약물은 없습니다. 하지만 뇌졸중 예방을 위해 항혈소판제나 항응고제 등을 사용하거나, 두통 완화를 위한 약물 치료를 시행할 수 있습니다.
• 보존적 치료: 증상이 경미하거나 수술적 치료가 어려운 경우, 정기적인 경과 관찰과 함께 증상에 따른 대증 치료를 시행할 수 있습니다.

모야모야병은 평생 관리해야 하는 질환입니다.

따라서 전문 의료진과의 꾸준한 상담과 적절한 치료 계획을 통해 건강한 삶을 유지하는 것이 중요합니다.

마무리하며

모야모야병은 희귀 질환이지만, 조기 진단과 적극적인 치료를 통해 충분히 관리가 가능한 질환입니다.

낯선 이름 때문에 막연한 두려움을 느끼기보다는, 오늘 알려드린 정보를 통해 모야모야병에 대해 정확히 이해하고, 의심 증상이 있다면 망설이지 말고 전문의와 상담하시길 바랍니다.

여러분의 건강한 삶을 응원합니다!